FORSCHUNG AM CPC-M - Lungenfibrose – Krankheitsverlauf bremsen durch Stopp der Kollagen-Bildung

FORSCHUNG AM CPC-M

Lungenfibrose – Krankheitsverlauf bremsen durch Stopp der Kollagen-Bildung

Lungenfibrose – Krankheitsverlauf bremsen durch Stopp der Kollagen-Bildung

Was ist Lungenfibrose?

Die Idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine Unterform der interstitiellen Lungenerkrankung, auch Narbenlunge genannt, die bislang nicht heilbar ist. Sie wird idiopathisch genannt, weil  sie ohne klar erkennbare Ursachen entsteht. Es ist allerdings bekannt, dass Luftschadstoffe wie etwa Zigarettenrauch und bestimmte genetische Faktoren das Risiko für IPF erhöhen. Auch der Alterungsprozess spielt eine Rolle. Als aggressivste Form der interstitiellen Lungenerkrankungen führt die IPF im Mittel zwei bis drei Jahre nach Diagnosestellung zum Tod.

Was passiert bei einer Idiopathischen Lungenfibrose?

Für den schweren Verlauf der Krankheit sorgt vor allem die Vernarbung, die Fibrosierung der Lungenbläschen. Dort findet der Gasaustausch zwischen Atemluft und Blut statt. Bei der Fibrosierung gibt es einen Rückkopplungsmechanismus, der für eine vermehrte Produktion von Kollagenen sorgt, was wiederum den Vernarbungsprozess beschleunigt. Deswegen glaubt man, dass  die Krankheit so schnell und progressiv verläuft. Welche Faktoren aber fördern diese Rückkopplung? Und wie kann sie gestoppt werden? Das wollen wir herausfinden.

Weniger Kollagen = weniger Vernarbung?

Fibrotisches Lungengewebe
© Helmholtz Zentrum München
Fibrotisches Lungengewebe unter dem Mikroskop

Gemeinsam mit der amerikanischen Yale-Universität haben wir Daten von deutschen und amerikanischen Patienten ausgewertet und stellten dabei fest: In den Lungen von IPF-Erkrankten finden sich erhöhte Mengen des Proteins FKBP10. Im Normalfall sorgt dieses Protein für die Festigkeit von Knochen- und Knorpelgewebe, indem es zur Bildung von Kollagen beiträgt. In der Lunge wird es vergleichsweise wenig gebildet. Im Krankheitsfall dagegen bildet die Lunge vermehrt dieses Protein, parallel zur Überproduktion von Kollagenen – die Lunge vernarbt. Könnte man also die Kollagenproduktion oder die Aktivität dieses Proteins hemmen, könnte der Vernarbungsprozess gestoppt oder verlangsamt werden. Daraus könnte ein neuer Therapieansatz für fibrotische Lungenerkrankungen entstehen.

Wie hemmen wir die Kollagen-Bildung in den Zellen?

Mit welchem Hemmstoff (Inhibitor) können wir die Kollagen-Bildung durch FKBP10 bremsen? Das untersuchen wir, indem wir das Protein biochemisch analysieren. Ziel ist es, ein Molekül zu finden, das als Ausgangspunkt für die Entwicklung eines Medikaments dienen könnte. Zwar gibt es zwei Medikamente, die bei idiopathischer Lungenfibrose wirksam sind, die das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen. Diese Medikamente haben wir auch untersucht und gesehen: Eines reduziert die Bildung von FKBP10, das andere nicht. Unser Ziel ist aber: Wir möchten einen effektiveren Weg finden, die Fibrosierung in den Epithelzellen der Lunge zu stoppen – indem wir das Protein FKBP10 als Schlüsselspieler bei der Kollagen-Bildung  hemmen. Unser Fernziel: 2020 möchten wir das entsprechende Therapeutikum in klinischen Studien testen.

Gruppenleiterin

Dr. Claudia Staab-Weijnitz

Dr. Claudia Staab-Weijnitz

staab-weijnitz (at) helmholtz-muenchen.de
+49 89 3187 - 4681

Comprehensive Pneumology Center (CPC-M)

Helmholtz Zentrum München
Deutsches Forschungszentrum für Gesundheit und Umwelt (GmbH)
Max-Lebsche-Platz 31

81377 München

Teammitglieder

Dr. Claudia Staab-Weijnitz, Projektleiterin

(im Bild von links nach rechts:)
Dr. rer. nat. Larissa Knüppel, Doktorandin
Stefan Preisendörfer, Medizindoktorand
Elisabeth Hennen, Technische Assistentin

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